خلال فترة الطفولة سيكون لدى معظم الأطفال الذين يعانون من الورم العصبي الليفي ما لا يقل عن ست بقع داكنة وتستمر هذه البقع بالنمو مع نمو الطفل، عدد البقع التي يمتلكها شخص لا يرتبط بخطورة الحالة المصاب بها على سبيل المثال فإن الشخص الذي لديه 10 بقع داكنة لديه نفس الفرصة لتطوير المزيد من المشاكل مثل الشخص الذي لديه 100 بقعة داكنة. ظهور النمش من الأعراض الشائعة الأخرى للورم العصبي الليفي من النوع الأول هي ظهور مجموعات من النمش في أماكن غير معتادة مثل الإبطين والفخذ وتحت الثدي. تكوّن الأورام على الجلد أو تحت الجلد عندما يكبر الطفل المصاب بالورم العصبي الليفي من النوع الأول يصابون بأورام على جلدهم أو تحته (الأورام الليفية العصبية)، تتطور هذه الأورام غير السرطانية على أغطية الأعصاب وقد تختلف في الحجم (من حجم البازلاء إلى أورام أكبر قليلاً). يمكن أن يختلف عدد الأورام الليفية العصبية فبعض الناس لديهم عدد قليل فقط في حين أن البعض الآخر لديهم أعداد كبيرة في أجزاء مختلفة من أجسامهم. معظم الأورام الليفية العصبية ليست مؤلمة بشكل خاص وفي بعض الحالات قد تكون مرئية، ففي بعض الحالات من الممكن أن تمسك بالملابس وأحيانًا تسبب تهيجًا ولاذعًا ومع ذلك إذا تطورت الأورام الليفية العصبية حيث تلتقي فروع متعددة من الأعصاب (الأورام الليفية العصبية الضفيرة)، فيمكن أن تسبب تورمًا كبيرًا.
الورم العصبي الليفي الورم العصبي الليفي هو نوع من ورم الأعصاب الذي يُكوّن نتوءات خفيفة على الجلد أو تحته. يُمكن أن يتطور الورم العصبي الليفي داخل عصب كبير أو ثانوي في أي مكان في الجسم. يَميل هذا النوع الشائع من ورم الأعصاب الحميدة إلى التركز بشكل أكبر داخل العصب. وفي بعض الأحيان يَنشأ عن عدة حزم عصبية (الورم العصبي الليفي). غالبًا ما تَكون الأعراض خفيفة أو غير موجودة. قد تُواجه ألمًا أو تنميلًا في المنطقة المصابة إذا ضغط الورم على الأعصاب أو نما داخلها. عادة ما يَكون الورم العصبي الليفي غير سرطاني (حميد). ونادرًا ما يَكون سرطانيًّا (خبيث). التشخيص يمكن للورم الليفي العصبي أن يظهر دون سبب معروف، أو يمكنه الظهور عند الأشخاص الحاملين لحالة وراثية تُدعى بالورم الليفي العصبي من النوع الأول. عادة ما تظهر هذه الأورام لدى أشخاص تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 سنة. سيشخِّص الطبيب الورم الليفي العصبي بِناء على الفحص البدني، والحديث معك عن تاريخك المرضي، ونتائج الفحوص التصويرية كالتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن لتلك الفحوص التصويرية تحديد مكان الورم بدقَّة وإيجاد الأورام دقيقة الحجم، وتحديد الأنسجة المصابة أو على وشك الإصابة.
ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟ ما هي الأعراض والعلامات الظاهرة عند الإصابة بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1)؟ ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟ الورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofubromatosis Type-1): هو حالة مرضية تتميز بتغيرات في لون الجلد (تصبّغ) ونمو الأورام على طول الأعصاب في الجلد والدماغ وأجزاء أخرى من الجسم، تختلف علامات وأعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول اختلافًا كبيرًا بين الأشخاص المصابين به. ابتداءً من الطفولة المبكرة يعاني جميع الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول تقريبًا من عدة بقع مسطحة على الجلد يكون لونها أغمق من لون المنطقة المحيطة بها، تزداد هذه البقع في الحجم والعدد كلما تقدم الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي في العمر، عادةً ما يتطور النمش في منطقة الإبطين والفخذ لاحقًا في مرحلة الطفولة. يصاب معظم الأشخاص البالغين المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام غير سرطانية (حميدة) توجد عادةً على الجلد أو تحته مباشرة، قد تحدث هذه الأورام أيضًا في الأعصاب بالقرب من الحبل الشوكي أو على طول الأعصاب في أماكن أخرى من الجسم.
- ضعف العضلات. * مضاعفات الورم الليفي العصبي أولاً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 1 - مشاكل عصبية مثل صعوبات التعلم والتفكير و الصرع أو تراكم السوائل الزائدة في المخ. - المخاوف التي تتعلق بالمظهر مثل البقع الواسعة ذات اللون البني الفاتح أو العديد من الأورام العصبية الليفية في منطقة الوجه أو الأورام العصبية الليفية الكبيرة. - مشاكل الهيكل العظمي، مثل عظام متشكلة بصورة غير طبيعية، وهو ما قد ينتج عنه انحناء الساقين وكسور لا تُشفى في بعض الأحيان، ويمكن أن يسبب الورم من النوع 1 انحناء العمود الفقري. - مشاكل في الرؤية. - المشاكل في أثناء فترات التغيرات الهرمونية المرتبطة بالبلوغ أو الحمل أو انقطاع الطمث. - مشكلات في القلب والأوعية الدموية وزيادة خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم وتشوهات الأوعية الدموية ولكن بصورة نادرة. - صعوبات التنفس. - السرطان، مثل سرطان الثدي، وسرطان الدم، وأورام المخ، وبعض الأنواع من سرطان الأنسجة الرخوة. - ورم الغدة الكظرية الحميد. ثانياً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 2 تتضمن مضاعفات الورم العصبي الليفي من النوع 2 ما يلي: 1. الفقدان التام أو الجزئي لحاسة السمع.
الورم العصبي الليفي من النوع الثاني صورة مجهرية من ورم شفاني ، في الورم العصبي الليفي من النوع الثاني. معلومات عامة الاختصاص علم الوراثة الطبية ، وطب الجهاز العصبي [1] من أنواع ورام ليفي عصبي الوبائيات انتشار المرض 0. 000017806 [2] تعديل مصدري - تعديل الورم العصبي الليفي من النوع الثاني ( بالإنجليزية: Neurofibromatosis type II (NF-2)) أو يسمى أيضا متلازمة ميسم (MISME Syndrome). هو مرض وراثي. والمظهر الرئيسي لهذا المرض هو تطوير متماثل، وأورام غير خبيثة في الدماغ في منطقة العصب القحفي الثامن ، و الذي هو "العصب السمعي-الدهليزي" الذي ينقل المعلومات الحسية من الأذن الداخلية إلى الدماغ. معظم الأشخاص المصابين بهذا الشرط يواجهون مشاكل بصرية. ويتسبب NF الثاني عن طريق الطفرات في جين "ميرلين" ، [3] الذي يبدو، أنه يؤثر على شكل وحركة الخلايا. تتكون العلاجات الرئيسية لإزالة الأعصاب من الأورام والعلاج الجراحي للآفات العين. ليس لديها أي اضطراب الكامنة العلاج ويرجع ذلك إلى وظيفة الخلية الناجمة عن طفرة جينية. [4] يقع جين النوع الثاني على الكروموسوم 22 ، التي تنتج بروتين يسمى ميرلين. وتحور الجين النوع الثاني يسبب فقدان الميرلين، الأمر الذي يؤدي أيضا إلى نمو الخلايا غير المنضبط.
أولاً: الورم اللِيفِي العَصَبِي من النمط 1 في العادة يظهر الورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1) في الطفولة، وكثيرًا ما تكون العلامات واضحة عند الولادة أو بعد ذلك بوقت قصير، وغالبًا ما تكون في سن العاشرة. والعلامات والأعراض غالبًا ما تكون خفيفة إلى معتدلة، ولكن يمكن أن تختلف في شدتها، وتتضمن العلامات والأعراض ما يلي: - بقع مسطحة ذات لون بني فاتح على الجلد (بقع بلون القهوة باللبن) هذه البقع غير الضارة شائعة لدى كثير من الأشخاص، ووجود أكثر من ست بقع بنية فاتحة اللون هو مؤشر قوي على الإصابة بالورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1)، عادةً ما تكون موجودة عند الولادة أو تظهر خلال السنوات الأولى من الحياة ثم تستقر. - نمش على الإبطين أو منطقة الأربية عادةً ما يظهر النمش من سن 3 إلى 5 سنوات، ويعد النمش أصغر من البقع البنية فاتحة اللون، ويميل إلى الظهور في مجموعات في طيات الجلد. - بثور دقيقة على قزحية العين (عقيدات ليش) هذه العقيدات غير المؤذية لا يمكن رؤيتها بسهولة ولا تؤثر على البصر. - البثور اللينة على الجلد أو تحته (أورام ليفية عصبية) هذه الأورام الحميدة تتطور عادةً في الجلد أو تحته، ولكن يمكن أن تنمو داخل الجسم أيضًا، وفي بعض الأحيان، ستشمل أعصابا متعددة (ورم ليفي عصبي ضفيري الشكل).