ما هو داء نيمان بيك داء نيمان بيك (بالإنجليزية: Niemann-Pick Disease) هو مجموعة من الأمراض الوراثية أو العائلية النادرة، التي تؤثر على قدرة الجسم على استقلاب الكوليسترول والليبيدات داخل الخلايا، مما قد يسبب تراكم تلك المواد داخل الخلايا، وبالتالي يتسبب باضطراب وظيفة هذه الخلايا وموتها مع مرور الوقت. يمكن أن يصيب داء نيمان بيك الدماغ، أو الأعصاب، أو الكبد، أو الطحال، أو نقي العظم، بالإضافة إلى الرئتين في الحالات الشديدة منه. وبالرغم من أن مرض نيمان بيك قد يحدث في أي عمر، إلا أنه يصيب الأطفال بشكل رئيسي ، وليس له أي علاج معروف حتى الآن ويمكن أن يكون قاتلاً أحياناً. أنماط مرض نيمان بيك تم تصنيف مرض داء نيمان بيك إلى أربعة أنماط كما يلي: النمط A من مرض نيمان بيك يحدث النمط A من داء نيمان بيك (بالإنجليزية: Niemann Pick Disease Type A) بسبب فقدان إنزيم يدعى السفينغومياليناز الحمضي (بالإنجليزية: Acid Sphingomyelinase) أو بسبب حدوث اضطراب في وظيفته، والذي ينتج عنه حدوث اضطراب في عملية استقلاب الشحوم وتراكمها في الخلايا وما يليه من اضطرابات. يصيب النمط A بشكل رئيسي الأطفال، والذي قد يسبب لديهم مرض دماغي شديد يتطور مع مرور الزمن، وغالباً ما قد يموت هؤلاء الأطفال خلال السنوات الأولى من العمر.
مشرفة نادي الحياة الاسرية اعراض مرض نيمان بيك وافضل طرق علاجه نقدم لكم في هذا الموضوع.. اعراض مرض نيمان بيك وافضل طرق علاجه داء نيمان بيك (بالإنجليزية: Niemann-Pick Disease or NPC)، أو ما يسمى أيضاً بالشحام السفينغومياليني أو عوز السفينغومياليز (بالإنجليزية: Sphingomyelinase Deficiency)، هو مجموعة من الأمراض الواراثية أو العائلية النادرة، والتي تؤثر على قدرة الجسم على استقلاب الشحوم (الكوليسترول والليبيدات) ضمن الخلايا، مما قد يسبب تراكم تلك المواد داخل الخلايا، وبالتالي قد يؤدي إلى اضطراب وظيفت هذه الخلايا وموتها مع الوقت. يمكن أن يصيب داء نيمان بيك الدماغ، أو الأعصاب، أو الكبد، أو الطحال، أو نقي العظم، بالإضافة إلى الرئتين في الحالات الشديدة منه. وبالرغم من أن مرض نيمان بيك قد يحدث في أي عمر، إلا أنه يصيب الأطفال بشكل رئيسي، وليس له أي علاج معروف حتى الآن ويمكن أن يكون قاتلاً أحياناً. أنماط مرض نيمان بيك النمط A من مرض نيمان بيك يحدث النمط A من داء نيمان بيك (بالإنجليزية: Niemann Pick Disease Type A) بسبب فقدان إنزيم يدعى السفينغومياليناز الحمضي (بالإنجليزية: Acid Sphingomyelinase orASM) أو وجود اضطراب في وظيفته، والذي ينتج عنه حدوث اضطراب في عملية استقلاب الشحوم وتراكمها في الخلايا وما يليه من اضطرابات.
الإصابة ببقع حمراء على شبكية العين. الإصابة بنقص في المهارات الحركية الباكرة. الإصابة بصعوبات في الرضاعة الطبيعية. إما أعراض النمط B تكون أخف وتشمل: الإصابة بتضخم في البطن. الإصابة بأعراض عصبية في جسم الطفل. الإصابة بأعراض حركية في جسم الطفل. الإصابة ببعض انتانات التنفسية المتكررة. وفي النمط C أعراض مختلفة منها: عدم قدرة الطفل على تحريك الأطراف. الإصابة بتضخم في الطحال والكبد. الإصابة بصعوبات في التعلم. الإصابة بمرض اليرقان أو الصفراء كما يطلق عليه عند الولادة. الإصابة بصعوبات في التحدث والكلام المتلعثم. الإصابة بصعوبة في تحريك العينين للأعلى أو الأسفل. الإصابة بالفقدان المفاجئ للعضلات مما يؤدي إلى السقوط. علاج نيمان بيك حتى الآن لم يصل العلماء إلى علاج شافي وفعال لمواجهة مرض نيمان بيك، وخاصة الأشخاص المصابين بأنواع A أو B، إما الأشخاص المصابين بحالات من النمط C يمكن أن يستخدموا دواء يسمى ميجلوستات، لأنه يعمل على تحسن في الأعراض العصبية في حال استمرار تناوله بانتظام على مدار عامين، وذلك حسب الدراسات والأبحاث التي تمت على 92 شخص مصاب بهذا النمط من المرض. يعد العلاج الفيزيائي أو الجسدي جزء هامًا من العلاج، لأنه يعمل على الحفاظ على قدرة الطفل على الحركة لأطول فترة ممكنة.
الأمراض التي تصيب الإنسان هي أصبحت في عصرنا الحديث شائعة جداً وكثيرة ويوجد منها المعروف وغير المعروف. سنكتشف اليوم في موقع وصفاتي مرض نيمان بيك ما هو هذا المرض وما هي أعراضه ومن يصيبه. التعريف مرض نيمان بيك هو حالة تؤثر على العديد من أنظمة الجسم. لديها مجموعة واسعة من الأعراض التي تختلف في شدتها. ينقسم مرض نيمان بيك إلى أربعة أنواع رئيسية: النوع A ، والنوع B ، والنوع C1 ، والنوع C2. يتم تصنيف هذه الأنواع على أساس السبب الجيني وعلامات وأعراض الحالة. عادةً ما يصاب الأطفال المصابون بنوع نيمان بيك A بالكبد المتضخم والطحال (ضخامة كبدية طحالية) في عمر 3 أشهر ويفشلون في زيادة الوزن وينمو بمعدل متوقّع (فشل النمو). يتطور الأطفال المصابون بشكل طبيعي حتى عمر سنة تقريبًا عندما يواجهون فقدًا تدريجيًا في القدرات العقلية والحركة (الانحدار النفسي الحركي). كما يصاب الأطفال المصابون بنوع نيمان بيك بأضرار الرئة على نطاق واسع (أمراض الرئة الخلالية) التي يمكن أن تسبب عدوى متكررة في الرئة وبالتالي تؤدي إلى فشل في الجهاز التنفسي. جميع الأطفال المتضررين يعانون من شذوذ في العين يسمى بقعة حمراء الكرز ، والتي يمكن تحديدها مع فحص العين.
ما هو مرض ليان الدخيل أو داء "نيمان بيك" وكيف يمكن أن يصاب الإنسان به؟ وما هي قصة الطفلة السعودية ليان الدخيل التي خسرت المعركة ضد هذا المرض؟ يعتبر داء نيمان بيك (Niemann Pick Disease) من الأمراض النادرة والمعقدة التي قلّما يتم الحديث عنها خارج المجال الطبي، ولكن العالم العربي تعرف إلى هذا المرض بعد انتشار قصة الطفلتين السعوديتين ليان وراما الدخيل المصابتين بهذا المرض، وقد حصلت القصة على اهتمام وتعاطف كبيرين من جهات رسمية وشعبية، فماذا تعرف عن هذا المرض؟ في المقال التالي سنتحدث عن داء نيمان بيك، أعراضه وأسبابه والمشاكل الصحية التي يتسبب بها. لمحة عامة حول مرض نيمان بيك داء نيمان بيك (Niemann Pick Disease) هو مرض وراثي نادر يعرقل عمل الجسم على تحليل الدهون والكوليسترول داخل الخلايا، مما يؤدي إلى تعطيل عمل هذه الخلايا وموتها مع الزمن، يمكن أن يؤثر المرض على الدماغ والأعصاب والكبد والطحال ونقي العظم والرئتين. أما من الناحية الطبية فيعتبر داء نيمان بيك هو مجموعة من الأمراض الوراثية التي تختلف بطبيعة الأعراض وشدتها، إذ يصنف على الشكل التالي: • داء نيمان بيك من النمط A. • داء نيمان بيك من النمط B.
الأسباب يتسبب نوعان نيمان بيك من A و B بسبب طفرات في جين SMPD1. يقدم هذا الجين تعليمات لإنتاج إنزيم يدعى السفينغوميليناز الحمضي. تم العثور على هذا الإنزيم في الجسيمات الليزوزية. وهي عبارة عن حجرات داخل الخلايا تنكسر وتعيد تدوير أنواع مختلفة من الجزيئات. حمض السفينغوميليناز هو المسؤول عن تحويل الدهون (الشحوم) إلى نوع آخر من الدهون يسمى سيراميد. تؤدي الطفرات في SMPD1 إلى نقص في حامض السفينغوميليناز ، مما يؤدي إلى انخفاض تكسير السفينغوميلين، مما يتسبب في تراكم هذه الدهون في الخلايا. هذا التراكم الدهني يسبب خلل في الخلايا ويموت في النهاية. مع مرور الوقت ، يضعف فقدان الخلايا وظيفة الأنسجة والأعضاء ، بما في ذلك الدماغ والرئتين والطحال والكبد لدى الأشخاص الذين يعانون من نوعي نيمان بيك A و B. تؤدي الطفرات في جين NPC1 أو NPC2 إلى الإصابة بنوع نيمان بيك C. وتشارك البروتينات الناتجة من هذه الجينات في حركة الدهون داخل الخلايا. تؤدي الطفرات في هذه الجينات إلى نقص في البروتين الوظيفي ، والذي يمنع حركة الكوليسترول والدهون الأخرى، مما يؤدي إلى تراكمها في الخلايا. لأن هذه الدهون ليست في موقعها الصحيح في الخلايا ، فإن العديد من وظائف الخلايا الطبيعية التي تتطلب الدهون (مثل تشكيل غشاء الخلية) تضعف.
ظهر خبر الوفاة على حساب والدة ليان على الأنستغرام، وتسابق الآلاف من الأصدقاء والمتابعين والمدونين السعوديين والعرب لتعزية والدة ليان بفقدان الطفلة التي عرفوها عبر مقاطع الفيديو والمنشورات اليومية، التي وثقت رحلة حياتها المليئة بالمصاعب والألم. وفي الختام.. لم يبق لنا سوى أن نقدم أحر التعازي للسيدة الرائعة أم ليان ونحييها على صبرها وتحملها لهذه المصيبة، كما نذكر فضل السيدة هدى والطفلة الراحلة ليان في توعية المجتمع العربي بالكثير من الأمراض النادرة التي تمر أحياناً بدون تشخيص أو لا تلاقي الاهتمام الطبي اللازم في عالمنا العربي، بسبب عدم توفر مراكز مختصة بها.
ويقوم الطبيب المعالج بإطلاق الاشعة على هيئة ومضات ضوئية من الليزر على المنطقة التي ينبغي معالجتها لمدة ثواني او دقائق معدودة ثم الانتقال لمنطقة اخرى وبالتالي يتم تفتيح المنطقة, وخلال الإجراء لا يتم استخدام التخدير لأن الليزر لا يسبب الألم. وفي العادة يكون العلاج على جلسة واحدة فقط ، لكن بعض الحالات تحتاج للعديد من الجلسات وهذا يعتمد على مدى عمق التصبغات وغمقها. وقف التَسـاقط ومُعالجة الصَلع.. السِر يَكمن في حَقن البلازما فوائد ازالة تصبغات الوجه بالليزر. يحسن ملمس الوجه ولونه. يفتح لون الوجه. يزيل البقع البنية والحمراء التي تتكون من حب الشباب. يزيل النمش. يزيل الهالات السوداء تحت العين. - تقنية الفراكشنال تعد تقنية الفراكشنال ليزر تقنية من تقنيات التجميل بالليزر المتطورة حيث يقوم على إجراء نقاط حرارية صغيرة ليزرية في الجلد ذات عمق معين تختلف حسب نوع المعالجة بالإضافة لعمل تقشير سطحي مجهري بتقنية ليزر ثاني أكسيد الكربون لتحفيز الجلد على إعادة بناء وترميم نفسه عن طريق إنتاج و تجديد الكولاجين. 2- تقنية السبكترا يعد ليزر سبكترا من أهم أجهزة الليزر الكربوني ، ويتم استخدام الليزر سبكترا بعد فرد جزئيات دقيقة من الكربون بالتساوي على جميع مناطق الوجه ، و من ثم تمرير الجهاز عليها لتنفذ أشعته إلى طبقات محددة من الجلد و تقوم بعلاج مشاكلها كما يمكن تسليط أشعة ليزر سبكترا على طبقات الجلد بشكل مباشرا دون إصابة الجلد بأي أضرار 3- حقن الترانيكسميك اسيد حقن الترانيكسميك اسيد: عبارة عن تركيبات من مستحضرات طبية تستخددم للعناية بالبشرة لتوحيد لونها و تبييضها ، و ذلك لحل مشاكل تصبغات البشرة و الهالات السوداء لأنه يتحكّم بكميّة إفراز مادة الميلانين التي تعطى للبشرة لونها.
ما هي أسباب ظهور تصبغات الوجه؟ ينتج فرط التصبغ في الوجه والجلد عمومًا عن أسباب عديدةٍ نذكر لكِ فيما يلي أبرزها وأكثرها شيوعًا [٦] [٤]: التعرض للشمس: ينتج الجسم كميات إضافية من صبغة الميلانين لحماية جلدكِ عند تعرضك الطويل لأشعة الشمس، مما يؤدي إلى ظهور بقعٍ داكنةٍ على الجلد تسمى بقع الشيخوخة أو بقع الشمس. التهاب الجلد: ربما تصبح مناطق معينة من جلدكِ أغمق بعد إصابتكِ بالتهابات في الجلد، وتكون تلك الالتهابات ناجمةً في العادة عن حب الشباب أو الأكزيما أو الذئبة أو إصابة الجلد بأي مرض جلدي آخر، ويكون الأشخاص ذوو البشرة الداكنة أكثر عرضة للإصابة بفرط التصبغ الذي يعقب الالتهابات. الكَلَف: يحتمل أن تتكون بقع داكنة على الجلد عندما تعانين من تغيرات هرمونية، وهذا النوع من فرط التصبغ شائع في أثناء الحمل ومعروف بكلف الحمل. بعض الأدوية: ربما تسبب بعض الأدوية إصابتكِ بفرط التصبغ، مثل الأدوية المضادة للملاريا، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، وفي حالات كهذه، ربما يتغير لون بقع الجلد المتصبغة إلى الرمادي، وقد يحصل فرط التصبغ أيضًا نتيجة المواد الكيميائية المستخدمة في العلاجات الموضعية أحيانًا. بعض الأمراض: يحتمل أن تسبب بعض الأمراض الخطِرة فرطَ التصبغ، وتشمل أبرز تلك الأمراض مرض أديسون وداء ترسب الأصبغة الدموية؛ إذ يؤثر مرض أديسون على الغدد الكظرية ووظيفتها مسببًا فرط التصبغ في مناطق معينة من جسمكِ أبرزها طيات الجلد، والشفاه، والمرفقين والركبتين، والمفاصل، وأصابع الارجل، وباطن الخد، وربما يترافق فرط التصبغ الناجم عن مرض أديسون مع أعراض أخرى، مثل التعب وضعف العضلات والغثيان والقيء والإسهال وفقدان الوزن وآلام المعدة والدوار، لذلك، يجب عليكِ أن تراجعي الطبيب إذا لاحظتِ أيًا من هذه الأعراض.
علاج تصبغات الوجه بالليزر من خلال موقع مُحيط ، تسبب تصبغات الوجه حالةً من الضيق والإحراج، لاسيما للفتيات، والواقع أن أسباب حدوث هذه التصبغات متعددة كما أن طرق علاجها متعددة أيضًا؛ إذ يمكن الاعتماد على أدويةٍ معينة أو اللجوء للوصفات الطبيعية، لكنَّ معظم هذه الطرق العلاجية تحتاج إلى المواظبة عليها لفترةٍ طويلة، بخلاف علاج تصبغات الوجه بالليزر، والذي يعطي نتائج فعالة خلال فترةٍ قصيرة. علاج تصبغات الوجه بالليزر تتعدد طرق استخدام الليزر في علاج تصبغات الوجه؛ فمثلًا يمكن استخدام ليزر عرض النبضات بالمللي ثانية، وهو نوع يعمل على توجيه نبضاتٍ من الضوء إلى الخلايا المنتجة لمادة الميلانين المسببة للتصبغ، وتسخينها لوقف إنتاج الميلانين بما يفوق الحد الطبيعي. أما النوع الثاني ؛ فهو ليزر كيو سويتشد، والذي يُصدر موجاتٍ ضوئية طويلة، تتركز على المناطق المتصبغة من الوجه، وتعطل أيضًا إنتاج الميلانين. كما تعمل على تكسير هذه الصبغة، وبالتالي فقدان اللون الداكن، كما أن هذا النوع من الليزر هو ذاته المستخدم في التخلص من صبغة الوشم. يُمكنك إثراء معلوماتك والتعرف على المزيد من الطرق لازالة التصبغات من خلال قراءة الآتي: 8 وصفات تقشير الوجه مجربة لبشرة نضرة خالية من الحبوب والتصبغات تصبغات الوجه وأسبابها تصبغات الوجه هو مصطلح يصف البقع الداكنة التي تظهر في الجلد، نتيجة الإنتاج المفرط لمادة الميلانين المسئولة عن لون البشرة، وهذا الإنتاج للميلانين يعتمد على مدى تعرض البشرة للأشعة فوق البنفسجية الصادرة مع أشعة الشمس.
ذات صلة ما علاج تصبغات الوجه وصفات لإزالة تصبغات الوجه مستخلص الشاي الأخضر تُظهر الأبحاث أنّ مستخلص الشاي الأخضر قد يكون له تأثير إزالة اللون عند وضعه على الجلد، ويمكن شراء مستخلص الشاي الأخضر وتطبيقه حسب التعليمات. تقترح بعض المواقع تطبيق أكياس الشاي الأخضر على البقع الداكنة لأثره في تفتيح اللون، على الرغم من عدم وجود دليل يدعم هذا الادعاء. [١] الطريقة: نقع كيس الشاي الأخضر في الماء المغلي لمدة 3-5 دقائق. إزالة كيس الشاي من الماء وتركه ليبرد، حتى لا يحرق البشرة. فرك البقع الداكنة في البشرة باستخدام كيس الشاي. تكرار الطريقة مرتين يوميًا لغاية الحصول على النتائج. خشب الصندل خشب الصندل من المنتجات الرائعة للبشرة؛ لأنه يفتح البقع الداكنة إلى حد كبير، وطريقته هي: [٢] مزج القليل من خشب الصندل المطحون مع القليل من ماء الورد في وعاء، ويخاطان جيداً. وضع الخليط على كامل الوجه، وتركه لمدة 15-20 دقيقة تقريبًا. غسل الوجه بالماء الفاتر. الموز يعمل الموز كمقشر طبيعي للبشرة، مما ينظفها من الشوائب، وبالتالي يعالج تصبّغ الجلد، كما أنّه غني بفيتامين K أو البوتاسيوم الذي يغذي البشرة ويحافظ على صحتها. وطريقته هي: [٣] المكونات: نصف موزة.
للوقاية من تصبغات بعد الالتهابات، تجنّبي حكّ البثور، والجروح، ومحاولة إزالتها. حاولي تجنّب الأدوية التي تُسبّب ظهور التصبغات، ولكن لا تتوقفي أو تُغيّري الدواء بدون استشارة الطبيب أوّلًا. للحصول على بشرةٍ خاليةٍ من التصبغات عليكِ شرب كمية كبيرة من الماء للتخلص من سموم الجسم، وتناول الخضراوات ذات الأوراق الخضراء، كالسبانخ، واللفت، فهي تحتوي على فيتامين أ ، الذي قد يمنحكِ بشرةً خاليةً من الشوائب، كما ينبغي لكِ تجنب الأطعمة الدهنية جدًا. المراجع ^ أ ب ت Beth Sissons (2018-11-26), "What to know about hyperpigmentation", medicalnewstoday, Retrieved 2020-09-21. Edited. ^ أ ب Vidisha Chawla (2019-02-12), "Effective Home Remedies to Get Rid of Skin Pigmentation", rstcry, Retrieved 2020-09-21. Edited. ↑ Jon Johnson (2019-07-30), "What to do about pigmentation", medicalnewstoday, Retrieved 2020-09-21. Edited. ↑ "Chemical peel", mayoclinic, Retrieved 2020-10-05. Edited. ↑ "What Is Microdermabrasion? ", healthline, Retrieved 2020-10-05. Edited. ↑ "antioxidant", cancer, Retrieved 2020-10-05. Edited.
فيؤدي ذلك إلى شحوب البشرة وظهور علامات الشيخوخة المبكرة بشكل أسرع. 6- مرطبات البشرة إن كنت تعانين من البشرة الجافة، فأنت الأكثر عرضة لظهور تصبغات البشرة. استخدمي مرطبات البشرة بشكل منتظم للحفاظ على ترطيب بشرتك ونضارتها. 7- شرب الماء بوفرة جفاف البشرة قد يؤدي إلى شحوبها وإفتقارها إلى الحيوية والنضارة. احرصي على تناول 8-10 أكواب من الماء يوميًا. 8- التقشير الكيميائي التقشير الكيميائي بصفة منتظمة بواسطة المتخصصين يساعد على التخلص من تصبغات البشرة بشكل فوري. احصلي على جلسات التقشير الكيميائي لمرة واحدة شهريًا، فيساعد ذلك على تقشير الطبقة الخارجية من سطح البشرة للتخلص من الشوائب والبقع الداكنة. لكن إن كانت بشرتك حساسة، فتجنبي التقشير الكيميائي. وتذكري جيدًا بعد إجراء التقشير الكيميائي، فإن البشرة تحتاج للترطيب واستخدام الواقي من الشمس بشكل يومي. فيتسبب ذلك في جفاف البشرة وتصبح أكثر حساسية لأشعة الشمس، لذلك، فيصبح الكريم الواقي من الشمس ضرورة أساسية. 9- الوسائل الطبيعية بعض العلاجات الطبيعية تساعد على التخلص من تصبغات البشرة بشكل بسيط ومن أهمها شرائح البطاطس، الخيار، الليمون، الألو فيرا، الطماطم، اللبن الرائب، والموز.